1.評(píng)估與分期
(1)早期:多見(jiàn)于6月齡內(nèi),特別是3月齡內(nèi)的嬰兒??捎卸嗪埂⒁准と?、夜驚等非特異性神經(jīng)精神癥狀,此期常無(wú)骨骼病變。血鈣、血磷正常或稍低,堿性磷酸酶(AKP)正常或稍高,血25-(OH)D降低。骨X線片無(wú)異?;蜷L(zhǎng)骨干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊。
(2)活動(dòng)期
1)骨骼體征:小于6月齡嬰兒可有顱骨軟化;大于6月齡嬰兒可見(jiàn)方顱、手(足)鐲、肋骨串珠、肋軟骨溝、雞胸、O型腿、X形腿等。
2) 血生化:血鈣正常低值或降低,血磷明顯下降,血AKP增高,血25-(OH)D顯著降低。
3)骨X線片:長(zhǎng)骨干骺端臨時(shí)鈣化帶消失,干骺端增寬,呈毛刷狀或杯口狀,骨骺軟骨盤(pán)加寬>2 mm。
(3)恢復(fù)期
1)癥狀體征:早期或活動(dòng)期患兒可經(jīng)日光照射或治療后逐漸減輕或消失。
2)血生化:血鈣、血磷、AKP、25-(OH)D逐漸恢復(fù)正常。
3)骨X線片:長(zhǎng)骨干骺端臨時(shí)鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度增加,骨骺軟骨盤(pán)<2 mm。
(4)后遺癥期:嚴(yán)重佝僂病治愈后遺留不同程度的骨骼畸形。
2. 查找病因
(1)圍生期儲(chǔ)存不足:孕婦和乳母維生素D(VitD)不足、早產(chǎn)、雙胎或多胎。
(2)日光照射不足:室外活動(dòng)少、高層建筑物阻擋、大氣污染(如煙霧、塵埃)、冬季、高緯度(黃河以北)地區(qū)。
(3)生長(zhǎng)過(guò)快:生長(zhǎng)發(fā)育速度過(guò)快的嬰幼兒,VitD相對(duì)不足。
(4)疾?。悍磸?fù)呼吸道感染、慢性消化道疾病、肝腎疾病。
3.干預(yù)
(1)VitD治療:活動(dòng)期佝僂病兒童建議口服VitD治療,劑量為 800 IU/d(20 μg/d)連服3~4個(gè)月或2000~4000 IU/d(50~100 μg/d)連服1個(gè)月,之后改為400 IU/d(10 μg/d)。口服困難或腹瀉等影響吸收時(shí),可采用大劑量突擊療法,一次性肌注VitD 15~30萬(wàn)IU(3.75~7.5 mg)。若治療后上述指征改善,1~3個(gè)月后口服VitD 400IU/d(10 μg/d)維持。大劑量治療中應(yīng)監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo),避免高鈣血癥、高鈣尿癥。
(2)其他治療
1)戶外活動(dòng):在日光充足、溫度適宜時(shí)每天活動(dòng)1~2小時(shí),充分暴露皮膚。
2)鈣劑補(bǔ)充:乳類(lèi)是嬰幼兒鈣營(yíng)養(yǎng)的優(yōu)質(zhì)來(lái)源,乳量充足的足月兒可不額外補(bǔ)充鈣劑。膳食中鈣攝入不足者,可適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑。
3)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng):應(yīng)注意多種營(yíng)養(yǎng)素的補(bǔ)充。
(3)管理
1)隨訪:活動(dòng)期佝僂病每月復(fù)查1次,恢復(fù)期佝僂病2個(gè)月復(fù)查1次,至痊愈。
2)轉(zhuǎn)診:若活動(dòng)期佝僂病經(jīng)VitD治療1個(gè)月后癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)改善,應(yīng)考慮其他非VitD缺乏性佝僂病(如腎性骨營(yíng)養(yǎng)障礙、腎小管性酸中毒、低血磷抗VitD性佝僂病、范可尼綜合征)、內(nèi)分泌、骨代謝性疾病(如甲狀腺功能減低、軟骨發(fā)育不全、黏多糖病)等,應(yīng)轉(zhuǎn)上級(jí)婦幼保健機(jī)構(gòu)或?qū)?崎T(mén)診明確診斷。
3)結(jié)案:活動(dòng)期佝僂病癥狀消失1~3個(gè)月,體征減輕或恢復(fù)正常后觀察 2~3個(gè)月無(wú)變化者,即可結(jié)案。
4.預(yù)防
(1)母親:孕婦應(yīng)經(jīng)常戶外活動(dòng),進(jìn)食富含鈣、磷的食物。妊娠后期為冬春季的婦女宜適當(dāng)補(bǔ)充VitD 400~1000IU/d(10~25μg/d),以預(yù)防先天性佝僂病的發(fā)生。使用VitAD制劑應(yīng)避免VitA中毒,VitA攝入量<1萬(wàn)IU/d。
(2)嬰幼兒
1)戶外活動(dòng):嬰幼兒適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)接受日光照射,每日1~2 h,盡量暴露身體部位。
2)VitD補(bǔ)充:嬰兒(尤其是純母乳喂養(yǎng)兒)生后數(shù)天開(kāi)始補(bǔ)充VitD 400 IU/d(10 μg/d)。
3)高危人群補(bǔ)充:早產(chǎn)兒、雙胎兒生后即應(yīng)補(bǔ)充VitD 800IU/d(20μg/d),3個(gè)月后改為400I U/d(10 μg/d)。有條件可監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo),根據(jù)結(jié)果適當(dāng)調(diào)整劑量。